复杂先心病并冠状动脉畸形重建右室流出道方法的临床分析

[摘要] 目的 总结分析23例复杂先心病合并畸形冠状动脉横跨右心室流出道重建右室流出道的方法。 方法 回顾性分析1999年10月～2011年10月期间合并冠状动脉畸形的法洛四联症（18例）和右室双出口（5例）患者的临床资料，其中6例右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支，13例左前降支起源于右冠状动脉，4例有异常粗大的圆锥动脉，均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）。11例采用畸形冠状动脉上下右心室流出道双切口，5例采用畸形冠状动脉下右心室流出道切口，3例采用心外管道，4例采用肺动脉干与右心室直接吻合术。 结果 手术死亡3例，死亡率为13%，无远期死亡，手术死亡原因主要为低心排综合征。随访1～30个月，患者右室-肺动脉压差为（27.2±15.3） mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。 结论 应仔细探查畸形冠状动脉的走行；根据右心室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行特点选择手术方式。

[关键词] 法洛四联症；右室双出口；冠状动脉畸形；心脏外科手术

[中图分类号] R654.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2012）02（a）-0160-03

Clinical analysis of method of right ventricular outflow tract reconstruction in patients with complex congenital heart disease and anomalous coronary artery

DENG YuanziZHONG ZhiminWEI HuaLIU ChaoZHANG Hai

Department of Cardiovascular Surgery, the People"s Hospital of Gaozhou City, Guangdong Province, Gaozhou525200, China

[Abstract] Objective To analyze 23 cases of right ventricular outflow tract reconstruction method in patients with complex congenital heart disease and anomalous coronary artery(ACA) crossing the right ventricular outflow tract (RVOT). Methods The clinical data of 18 cases of TOF and 5 cases of DORV with ACA crossing the RVOT in our hospital from October 1999 to October 2011 were analyzed retrospectively, including 6 cases of the right coronary artery originating from the left coronary artery or left anterior descending coronary artery, 13 cases of left anterior descending artery originated from right coronary artery, 4 cases of abnormal thick tapered artery, all across the right ventricular outflow tract (near the pulmonary valve annulus). A double ventriculotomy superior and inferior to ACA were used in 11 cases, one ventriculotomy inferior to ACA were used in 5 cases, extra cardiac conduits were used in 3 cases, trunk of pulmonary were anastomosis with RVOT in 4 cases. Results There were 3 cases deaths, the mortality was 13%, no late deaths, mainly due to surgery died from low cardiac output syndrome. Follow-up was extended from 1 to 30 months, their right ventricle-pulmonary artery gradient were (27.2±15.3) mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）. Conclusion The surgeon should be careful in inspection of distribution of ACA during operation; surgical procedure should be selected according to the extent of RVOT obstruction and distribution of the ACA.

[Key words] Tetralogy of fallot; Double outlet right ventricle; Anomalous coronary artery; Cardiac surgical procedures

重建右室流出道（RVOT）在复杂先心病矫治术中必不可少， 跨越右室流出道的畸形冠状动脉（anomalous coronary artery，ACA）增加RVOT手术处理难度，导致手术死亡率增高。有文献报道此类患者手术死亡率偏高，为6.6%～8.0%[1-2]。笔者通过回顾性分析1999年10月～2011年10月期间我院18例合并冠状动脉畸形的法洛四联症（tetralogy of fallot，TOF）和5例右室双出口（Double outlet right ventricl，DORV）患者的临床资料，总结重建右室流出道手术经验，现对如何提高手术疗效分析报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组23例患者，TOF 18例，右室双出口+肺动脉瓣狭窄（DORV+PS）5例；男15例，女8例；年龄8个月～25岁，平均（11±3）岁；体重8.5～50.0 kg，平均（16±3）kg。所有患者术前均有不同程度的发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，术前红细胞压积0.36～0.82，动脉血氧饱和度0.56～0.89，心电图均显示右心室肥大，X线胸片显示肺野缺血。术前均进行超声心动图检查，发现冠状动脉畸形1例，另3例超声诊断肺动脉发育情况不明因而术前行心导管造影检查发现有冠状动脉畸形，其余患者术前未能诊断ACA。

根据手术探查所见，本组ACA可分为3类：①右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支6例；②左前降支起源于右冠状动脉13例；③有异常粗大的圆锥动脉4例，均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）。其中嵴下型室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）19例，干下型VSD 4例。单纯漏斗部狭窄3例，漏斗部伴肺动脉瓣狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉总干狭窄10例，漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉总干及左肺动脉狭窄4例。

1.2 手术方法

所有患者均采用气管插管复合麻醉，胸骨正中切口，低温体外循环下进行，维持灌注流量80～120 mL/（kg·min）。常规采用1∶4含血停跳液保护心肌，心脏表面放置冰屑降温。转流期间红细胞压积（HCT）保持0.20～0.25。体外循环转流45～125 min，平均（83.0±10.5）min；主动脉阻断33～95 min，平均（61.5±11）min。手术方式分为4种：①ACA上下右心室流出道双切口11例。即ACA下作右室流出道切口剪除右室肥厚肌束，ACA上方作主肺动脉、肺动脉瓣环延续至瓣环下的右室流出道切口，心包片或绦纶片内垫心包片分段加宽右室流出道，部分合并左肺动脉狭窄的加宽至左肺动脉。②ACA下右室流出道切口6例。即在ACA下作右室流出道切口疏通右室流出道，合并肺动脉瓣狭窄的沿肺动脉瓣交界切开，心包片或绦纶片内垫心包片加宽右室流出道。③应用心外管道3例。即ACA下方做右室流出道切口，再行心外管道连接右室流出道切口与主肺动脉侧壁，同时保留原有肺动脉瓣口。④肺动脉干与右心室直接吻合术[3-4] 4例。即将肺动脉干和左右肺动脉充分游离，于肺动脉干根部横断，关闭近心端，将远心端向下牵拉同右室流出道切口直接吻合。

1.3 观察评价指标

术后通过心功能分级、发绀改善情况、动脉血氧饱和度提高情况、心脏彩超（UCG）评价手术疗效。

2 结果

本组患者均行一期根治手术，手术死亡3例（13%），无远期死亡。全部死于术后出现严重低心排，其中1例用Gore-Tex管道重建RVOT患者，延迟关胸，最后因低心排死亡。术后辅助呼吸12 h～18 d，平均（55.0±4.0）h。住ICU时间为（9.5±14.5）d。随访1～30个月，所有患者心功能Ⅰ～Ⅱ级，动脉血氧饱和度恢复至0.94～0.98。UCG提示，未见室间隔残余分流，右室-肺动脉压差（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。均无需二次手术[5]。

3 讨论

冠状动脉畸形的定义有多种说法。Hurwitz等[1]认为，冠状动脉走行变异妨碍常规手术时切开RVOT，称作冠状动脉畸形。Brizard等[6]报道，跨过RVOT异常的冠状动脉最常见的类型为左前降支（LAD）起源于右冠状动脉（RCA）或右冠窦；其次为起源于RCA的附属前降支[7-8]。本组最常见形式也是LAD起自RCA，与国外报道相同。该种血管畸形虽不会导致心肌缺血、缺氧，但可能会对复杂先心病根治手术重建右室流出道造成明显的影响。UCG可以明确TOF及DORV本身的病理解剖，并且对ACA的诊断也有较好作用[9-10]。Need等[11]报道32例ACA合并TOF患者，UCG诊断ACA准确性为98.5%。本组患者术前行UCG仅1例发现ACA，这可能与操作技术有关。胸骨旁短轴和长轴切面可以明确冠脉走行，特别是对发现LAD起自RCA这一多见畸形。通过升主动脉造影检查在多数情况下可明确畸形冠状动脉的类型及与肺动脉瓣环的关系[12]，利于手术方式的选择，特别是二次手术的患者，心脏表面粘连严重，术中探查ACA困难。

本组患者由于经济上的原因，术前未常规施行升主动脉造影检查，笔者认为TOF及DORV行根治手术时，应常规体外循环前探查RVOT切口位置是否存在ACA，RVOT切口如遇有粗大的冠状动脉时，均应尽量予以保留。如RVOT切口冠状动脉不是十分粗大，可暂时阻断该冠状动脉，观察心肌颜色及心电图有无改变以确定能否切断。同时亦应探查左前降支，如果前降支在正常位置很小或缺失，则应高度注意有无ACA存在浅表或隐于心肌内[2]。

现阶段医院多通过右房切口修补VSD，部分VSD前上角显露差的患者，可通过RVOT切口修补前上角部分。根据RVOT的解剖、肺动脉瓣环发育情况、ACA与肺动脉瓣环距离选择不同的RVOT重建方法。对RVOT肥厚、肺动脉瓣环狭窄且ACA与肺动脉瓣环有一定距离的患者，ACA下作右室流出道切口剪除右室肥厚肌束，ACA上方作主肺动脉、肺动脉瓣环延续至瓣环下的右室流出道切口，心包片或绦纶片内垫心包片分段加宽右室流出道，部分合并左肺动脉狭窄的加宽至左肺动脉。对RVOT肥厚、肺动脉瓣狭窄而瓣环发育较好的患者，在ACA下作右室流出道切口疏通右室流出道，合并肺动脉瓣狭窄的沿肺动脉瓣交界切开，心包片或绦纶片内垫心包片加宽右室流出道。对RVOT异常肥厚、肺动脉瓣环发育小或隔膜样闭锁、冠状动脉位于肺动脉瓣环基部的患者，可采用肺动脉干与右心室切口直接吻合法或者使用Gore-Tex管道重建RVOT。文献[13]报道，RVOT切口应距离畸形冠状动脉5～10 mm比较安全，疏通RVOT时应注意在ACA下的心肌应厚于5～6 mm，防止局部出现室壁瘤压迫ACA造成重要部位心肌的缺血。另外，无论哪种手术方式均应尽力避免损伤ACA。对ACA意外损伤的患者，冠状动脉旁路移植术可能是挽救患者生命的治疗措施。

综上所述，对TOF及DORV+PS患者在术前应明确是否合并ACA，尤其是对曾经做过开胸手术的患者。术中常规体外循环前探查RVOT切口位置是否存在ACA。根据RVOT的解剖特点及ACA与肺动脉瓣环距离选择个体化的RVOT重建方法。

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（收稿日期：2011-12-23 本文编辑：卫 轲）

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