胃肠间质瘤的现状及未来附12例病理分析

摘 要 目的：探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床特点及诊断治疗。方法：收集12例GIST的临床资料进行回顾性分析。结果：本组平均发病年龄48.6岁。本组病例术前均未能确诊。最常见的症状是腹痛和腹胀，消化道出血，12例均行外科手术切除，病理证实良性6例，恶性5例，交界2例，肿瘤的大小与良恶性相关。术后随访：良性GIST 6例，平均随访时14.3个月，4例无局部复发、转移，3例术后1年内复发再手术；恶性GIST 5例，平均随访16.2个月，2例局部复发再手术，2例肝肺转移，1例死亡。2例恶性GIST术后辅以不规则化疗，但生存期未见明显变化。结论：①GIST消化道症状无特异性，术前确诊率低；②肿瘤的大小是判断良恶性GIST的重要指标；③目前间质瘤治疗仍以手术切除为主，对复发或远处转移者应积极再次手术，可延长生存期。

关键词 胃肠间质瘤 CD117 预后评价

本文对我院12例EGISTs的临床资料和病理学检查进行分析研究，旨在探讨本病的临床病理特点、免疫组化特性、组织来源和预后评价，以助提高对EGISTs的认识有利于早期诊断和治疗。

资料与方法

收集我院12例GIST的临床资料，临床症状腹部胀痛6例，腹部坠胀感3例，排便改变2例，1例为其他手术探查中发现。发生在腹膜后6例，网膜4例，肠系膜2例，通过光镜观察，应用Envision二步法检测CD 117、CD 34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（desmin）、S-100蛋白和肌肉共同蛋白（HHF-35）系列抗体的表达，>5cm有6例。

结 果

12例EGISTs中男9例，女3例，年龄40～73岁，中位年龄55岁。>50岁者8例，恶性5例，良性6例，交界2例。

CD 117表现为胞膜胞质弥漫性强阳性，CD 34弥漫或灶性表达阳性。4例表达SMA，2例表达S-100，2例表达Desmin，1例表达HHF-35。

讨 论

GIST主要见于中老年人，恶性病例多见。CD 117和CD 34是GIST较特异及敏感的抗体，免疫组化在其诊断和鉴别诊断中起重要作用。GIST组织形态和免疫表型等与GISTs相似，两者为同一种性质的肿瘤，共同起源于原始的、具有多潜能分化的中胚叶间质干细胞。

肿瘤性坏死、肿瘤细胞密集和肠道肿瘤核分裂象是判断恶性GIST的指标，分裂象）5/50HPF、CD 34阴性表达、肿瘤手术不全切、复发或转移瘤和浸润性生长是预后不良的重要因素，GIST的免疫表型不同于典型的平滑肌瘤和神经鞘瘤，各种肌源性或神经源性免疫标记如SMA、Desmin、NSE及S-100等表达均很低，仅30%～40%表达SMA，Desmin和S-100表达均＜5%。CD 117定位于细胞膜或细胞浆，主要的发病人群在40～80岁，无性别差异。50%～70%的GIST发生在胃部，小肠占25%～35%，大肠5%～10%，胃肠道其他部位（食管、网膜、肠系膜）<5%。大体标本上肿瘤大小不一，境界清楚于肌壁间少数位于浆膜层可附于胃肠外表面或位于黏膜下可向腔内突起呈息肉状。伴有出血性坏死和囊性改变，外周有一薄边，恶性GIST常呈囊性肿块。分化程度的判别：分裂活跃是主要的标准，>10/10HPF被认为是低分化，1～5/10HPF是高分化，介于其间的属于中分化。非整倍体DNA和增殖活跃的参数如高分裂指数、Ki67及其类似物如MIB1则提示高度潜在恶性^［2］。GIST的预后依赖于肿瘤的大小、细胞有丝分裂指数、肿瘤浸润深度和有无转移。术后85%的患者最终会复发、转移。15%～50%患者就医时已有转移，转移以肝脏最常见，其次为肺、骨。已有转移或不能手术的患者，中位生存期仅有10～20个月，5年生存率＜35%。提高对胃肠道间质瘤的认识近年更多学者认为GIST基本都具有潜在的恶性，只是程度不同而已。其恶性危险度分级可以根据肿瘤直径和核分裂数划分^［3］，肿瘤直径＞10cm都应视为恶性；直径＜2cm也有恶性潜在，应于术后随访。这一点对外科医生尤其重要。治疗问题手术切除是胃肠道间质瘤最好的治疗方法，而且比较一致认为切除在于完全，不在于大范围清扫。事实上胃肠道间质瘤极少淋巴结转移，国内外资料都表明只要完全切除就可以，不必广泛切除或清扫淋巴结。影响预后的因素除了能否完全切除之外，肿瘤部位、肿瘤大小、肿瘤破裂、核分裂、kit基因突变等也是影响预后的重要因素^［4］。一般而言食管间质瘤的预后较好，小肠间质瘤则较差；肿瘤直径＞5cm或10cm者预后差；肿瘤破裂，意味腹腔有接种，预后也很差；核分裂多于5/50HPF或kit基因突变明显也预示预后较差。

参考文献

1 丁汉军,王海林,刘伟锋.胃肠道间质瘤的影像学表现.中华胃肠外科杂志,2005,04.

2 刘伟锋,丁汉军,王海林,吴梅.胃肠道间质瘤的影像表现及误诊分析.中国医学影像学杂志,2005,04.

3 雷伟华,刘丽萍,刘自光,等.胃肠道间质瘤临床与病理组织分化特性探讨.中华临床医师杂志（电子版）,2007,1（5）:374.

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